Hoy en día, a diferencia de haces no muchos años, la esperanza de vida de las personas con síndrome de Down ha aumentado notablemente. Según las estadísticas más del 80% de las personas con síndrome de Down vive más de 50 años.

Los distintos estudios encuentran signos neuropatológicos parecidos a la enfermedad de Alzheimer en un aparte importante de las personas con síndrome de Down; un tercio de los pacientes presenta signos compatibles con el diagnóstico de demencia.

Esta situación está relacionada con la presencia del gen de la proteína amiloidea, duplicada en el par 21, lo que explicaría la alta prevalencia de estos signos en las personas con síndrome de Down

La presentación de los síntomas de demencia en personas con síndrome de Down es similar a la población general.  Los primeros síntomas que se detectan inicialmente son desorientación y pérdidas de memoria, que en este caso puede confundirse con otras patologías (depresión, apnea del sueño, cambios del entorno, ansiedad, …).

En pacientes con síndrome de Down el diagnóstico de demencia tiene complicaciones añadidas, debido a que, con anterioridad al desarrollo del cuadro de deterioro cognitivo sus habilidades cognitivas ya se encontraban por debajo de la media en relación con la población general.

Distintos autores destacan los siguientes factores que limitan la aplicación de los criterios para la población general a las personas con síndrome de Down:

  • Distorsión intelectual: la habilidad disminuida para el pensamiento abstracto y a menudo para comunicarse de forma clara dificultan la obtención de los síntomas subjetivos.
  • Enmascaramiento psicosocial: la posesión de habilidades sociales precarias, asociadas a vivencias pobres, provoca cuadros sintomáticos monótonos.
  • Desintegración cognitiva: el mismo acto de la entrevista clínica puede causar un estrés emocional que desencadene una alteración psiquiátrica atípica
  • Exageración del estado basal: es difícil establecer el comienzo de un nuevo trastorno cuando se manifiesta a partir de déficit cognitivos o conductas anómalas previas.

Para asegurar el diagnóstico de demencia recomendamos valorar:

  • Si existen cambios respecto al nivel que presentaba previamente y no respecto a un funcionamiento “normal”. La recomendación en este caso es realizar evaluaciones longitudinales.
  • Observar si se presentan cambios en el funcionamiento cognitivo que no son atribuibles a los que podría provocar el proceso normal de envejecimiento.
  • De qué forma se manifiesta este deterioro cognitivo en relación con el funcionamiento intelectual premórbido de la persona con síndrome de Down y con el grado de autonomía en las actividades de la vida diaria.
  • Realizar una primera valoración una primera evaluación neuropsicológica del funcionamiento cognitivo basal aproximadamente sobre los 30 años y repetirla anualmente a partir de los 40 años.
  • Realizar una valoración ante un duelo o pérdida y siempre que aparezca un cambio de conducta significativo.

Fuentes:

https://www.neurologia.com/articulo/2000075

https://www.sindromedown.net/wp-content/uploads/2014/09/98L_guiasaludmental4def.pdf